[Primary pulmonary rabdomyosarcoma: clinical-pathological and immunohistochemical findings]. / Rabdomiosarcoma pulmonar primario: hallazgos clínico-patológicos e inmunohistoquímicos.

Pulmonary rhabdomyosarcona is a rare entity and the histopatological differential diagnosis can be difficult. We report on a case of a 48-year-old male patient with a neoplasm located at the hilum of the right lung. The histological study of the lobectomy specimen allowed the diagnosis of embryonal rhabdomyosarcoma to be made. Given the absence of tumor lesions in other sites, it was classified as primary pulmonary neoplasm. The patient underwent chemotherapy and subsequently a completion pneumonectomy for recurrence of the tumor. One year after the initial surgery, he presented a metastasis in the right adrenal gland. He died 20 months after the original diagnosis. The importance of immunohistochemistry in the diagnosis is emphasized and the different theories that attempt to explain the histogénesis of these tumors in unusual sites are analyzed.

El rabdomiosarcoma pulmonar es una entidad rara y muy poco frecuente, más aún en la población adulta, lo que puede dificultar el diagnóstico correcto. Se presenta el caso de un varón de 48 años con un tumor pulmonar. El estudio histológico reveló que se trataba de un rabdomiosaroma embrionario pulmonar primario. Dada la ausencia de lesiones tumorales en otros sitios fue catalogado como primario pulmonar. El paciente realizó quimioterapia y posteriormente fue sometido a una neumonectomía por recidiva de la neoplasia. Al año de la cirugía inicial presentó una metástasis en glándula suprarrenal derecha. Falleció al cabo de 20 meses del diagnóstico original. Se enfatiza la importancia de la inmunohistoquímica en el diagnóstico y se analizan las distintas teorías vigentes que intentan explicar la histogénesis de estos tumores en sitios no habituales.

Rabdomiosarcoma pulmonar primario: hallazgos clínico-patológicos e inmunohistoquímicos / Primary pulmonary rabdomyosarcoma: clinical-pathological and immunohistochemical findings

Resumen El rabdomiosarcoma pulmonar es una entidad rara y muy poco frecuente, más aún en la población adulta, lo que puede dificultar el diagnóstico correcto. Se presenta el caso de un varón de 48 años con un tumor pulmonar. El estudio histológico reveló que se trataba de un rabdomiosaroma embrionario pulmonar primario. Dada la ausencia de lesiones tumorales en otros sitios fue catalogado como primario pulmonar. El pa ciente realizó quimioterapia y posteriormente fue sometido a una neumonectomía por recidiva de la neoplasia. Al año de la cirugía inicial presentó una metástasis en glándula suprarrenal derecha. Falleció al cabo de 20 meses del diagnóstico original. Se enfatiza la importancia de la inmunohistoquímica en el diagnóstico y se analizan las distintas teorías vigentes que intentan explicar la histogénesis de estos tumores en sitios no habituales.

Abstract Pulmonary rhabdomyosarcona is a rare entity and the histopatological differential diagnosis can be difficult. We report on a case of a 48-year-old male patient with a neoplasm located at the hilum of the right lung. The histological study of the lobectomy specimen allowed the diagnosis of embryonal rhabdomyosarcoma to be made. Given the absence of tumor lesions in other sites, it was classified as primary pulmonary neoplasm. The patient underwent chemotherapy and subsequently a completion pneumonectomy for recurrence of the tumor. One year after the initial surgery, he presented a metastasis in the right adrenal gland. He died 20 months after the original diagnosis. The importance of immunohistochemistry in the diagnosis is emphasized and the different theories that attempt to explain the histogénesis of these tumors in unusual sites are analyzed.

The tale of TILs in breast cancer: A report from The International Immuno-Oncology Biomarker Working Group.

The advent of immune-checkpoint inhibitors (ICI) in modern oncology has significantly improved survival in several cancer settings. A subgroup of women with breast cancer (BC) has immunogenic infiltration of lymphocytes with expression of programmed death-ligand 1 (PD-L1). These patients may potentially benefit from ICI targeting the programmed death 1 (PD-1)/PD-L1 signaling axis. The use of tumor-infiltrating lymphocytes (TILs) as predictive and prognostic biomarkers has been under intense examination. Emerging data suggest that TILs are associated with response to both cytotoxic treatments and immunotherapy, particularly for patients with triple-negative BC. In this review from The International Immuno-Oncology Biomarker Working Group, we discuss (a) the biological understanding of TILs, (b) their analytical and clinical validity and efforts toward the clinical utility in BC, and (c) the current status of PD-L1 and TIL testing across different continents, including experiences from low-to-middle-income countries, incorporating also the view of a patient advocate. This information will help set the stage for future approaches to optimize the understanding and clinical utilization of TIL analysis in patients with BC.

Valor pronóstico de la baja expresión del receptor de estrógeno en pacientes con cáncer de mama LUMINAL HER2 negativo / Prognostic value of low estrogen receptor expression in patients with luminal HER2-negative breast cancer

Introducción: El subtipo luminal de cáncer de mama es sensible a la terapia antiestrógenica y muestra un mejor pronóstico que el del cáncer de mama con receptor del factor de crecimiento epidérmico humano 2 enriquecido (HER2) o triple negativo. Sin embargo, el cáncer de mama tipo luminal es heterogéneo y puede tener características clínicas agresivas. Investigamos las implicaciones clínicas y pronósticas de la baja expresión del receptor de estrógeno en un grupo de carcinomas luminales HER2 negativos. Material y método: Recolectamos los datos de un grupo de 367 cánceres de mama luminales HER2 negativo que eran receptor de estrógeno (RE) positivos y receptor de progesterona (RP) positivos o negativos y los dividimos en RE+ alto (RE) y RE+ bajo (REB). Se definió REB de acuerdo a la úl- tima actualización ASCO /CAP de las recomendaciones del testeo de de RH en cáncer de mama como aquellos con expresión entre 1 y 10%. Analizamos los datos clínico-patológicos y la supervivencia según los grupos de RE y REB. Resultados: Edad media 63,9+12.8 años. Tamaño tumoral: 1,9 +0.9 cm. Se realizó Mastectomía radical modificada en 61% de los pacientes. Tipo histológico más frecuente: Ductal Infiltrante en 89,5% de los casos. Hallazgos que concuerdan con publicaciones de otros centros. Discusión: Los tumores REB resultaron en 1,6%. No hubo diferencias estadísticas en el estadio TNM y tipo histológico. Sin embargo, el grupo REB se asoció con menor edad (47 vs 57 años), tipo luminal B, mayor grado histológico y Ki 67 alto (>30%). Si bien las diferencias en supervivencia global (SG) no fueron significativas (p=0,279), observamos que a partir de los 60 meses de seguimiento la SG fue menor en el grupo REB que en el grupo RE. Conclusiones: La baja expresión del RE se asoció peor pronóstico. Podríamos considerar la baja expresión del RE como marcador pronóstico en el subtipo luminal HER2 negativo de cáncer de mama. Debido a la baja incidencia de casos REB consideramos necesario estudios adicionales con mayor número de pacientes que podrían revelar su papel negativo en el cáncer de mama.

Introduction: The luminal subtype of breast cancer is sensitive to antiestrogenic therapy and shows a better prognosis than human epidermal grow- th factor receptor 2 (HER2) enriched or triple negative breast cancer. However, luminal type breast cancer is heterogeneous and can have aggressive clinical features. We investigated the clinical and prognostic implications of low estrogen receptor expression in a group of HER2-negative luminal carcinomas. Material and method: We collected data from a group of 367 HER2 negative luminal breast cancers that were estrogen receptor (ER) positive and progesterone receptor (PR) positive or negative and divided them into ER + high (ER) and ER + low (ERL). ERL was defined when RE expression was < 10%. We analyzed the clinical-pathological data and survival accor- ding to the ER and ERL groups. Results: ERL tumors resulted in 1.6%. There were no statistical differences in TNM stage and histological type. However, the ERL group was as- sociated with younger age (47 vs 57 years), luminal type B, higher histological grade, and high Ki 67 (> 30% ). Although the differences in overall survival (OS) were not significant (p = 0.279), we observed that after 60 months of follow-up the OS was lower in the ERL group than in the ER group. Conclusions: Low ER expression was associated with a worse prognosis. We could consider low ER expression as a prognostic marker in the HER2-ne- gative luminal subtype of breast cancer. Due to the low incidence of ERL cases, we consider necessary additional studies with a larger number of patients that could reveal its negative role in breast cancer.

Tumor Carcinoide de testículo / Testicular carcinoid tumor

Los tumores carcinoides de testículo son extremadamente raros, representando el 0.23% de los tumores de dicha localización. Se dividen en tres grupos: tumor carcinoide primario de testículo, teratoma de testículo con áreas de carcinoide y tumor carcinoide metastásico de otra localización. Presentamos un paciente de 52 años que consultó por dolor y tumefacción testicular. Se realizó orquiectomía derecha. LDH, alfa feto proteína y beta HCG: normales. Anatomía patológica: tumor blanco amarillento, constituido por células neoplásicas. Inmunohistoquímica: inmunofenotipo correspondiente a tumor neuroendocrino. 5HIAA urinario: normal. Centellografía con (Tc99) octreotide: normal. Se decidió control. Los tumores carcinoides primarios de testículo son infrecuentes, es fundamental descartar localizaciones primarias intestinales para confirmar el diagnóstico. Las herramientas diagnósticas más utilizadas son 5HIAA en orina y centellografía con (TC99) octreotide. El tumor carcinoide primario de testículo presenta un pronóstico favorable luego de la orquiectomía (AU)

Testicular carcinoid tumors are extremely rare. They are divided into three groups: primary testicular carcinoid tumor, testicular teratoma with areas of carcinoid and metastatic carcinoid tumor from another location. We present a 52 years old patient that was admitted with testicular pain and swelling. Right orchiectomy was performed. Serum LDH and alpha, fetoprotein and beta human chorionic gonadotropin were normal. Pathology: white yellowish tumor consisting of neoplastic cells. Immunohistochemistry: immunophenotype corresponding to neuroendocrine tumor. 5HIAA urinary and somatostatin receptor scintigraphy were normal. It was decided to control the patient. Primary testicular carcinoid tumors are uncommon. It is essential to rule out intestinal primary locations to confirm the diagnosis. The diagnostic tools used are 5 HIAA urinary and somatostatin receptor scintigraphy. The primary carcinoid tumor of the testis presents a favorable prognosis after orchiectomy (AU)

Programa nacional de diagnóstico de la sobreexposición de HER2 en pacientes con cáncer de mama / National program for the diagnosis of HER2 overexpression in breast cancer patients

Introducción: Por medio de la realización del testeo de la sobreexpresión y/o amplificación de HER2 los médicos pueden seleccionar adecuadamente a las pacientes que se beneficiarán de la terapia anti HER2. En Argentina, antes de 2003 sólo pocos patólogos realizaban la prueba de HER2 utilizando métodos no estandarizados de inmunohistoquímica (IHQ) con resultados dudosos y no reproducibles y además existiendo algunas partes del país sin posibilidades de diagnóstico. Objetivo: Generar un Programa Nacional de Detección de la sobreexpresión de HER2 que permita el acceso al diagnóstico en todo el país, mediante una técnica estandarizada y validada. Integrar un equipo de patólogos entrenados en IHC, que pudieran satisfacer las demandas realizando en forma rápida y fidedigna la detección de la sobreexpresión de HER2. Materiales y método: En agosto de 2003 se formó una red de trece patólogos; dentro del grupo se designó un coordinador, responsable del entrenamiento y la evaluación de los centros participantes, y dos consultores técnicos a cargo del control de calidad (interno y externo) y la estandarización de la técnica. Desde febrero de 2004 hasta diciembre de 2010 se realizaron las determinaciones de la sobreexpresión de HER2 mediante la técnica de IHC, con un anticuerpo policlonal anti HER2 (Dako), recuperación antigénica en microondas, sistema de detección EnVision (Dako) y revelado con diaminobenzidina. Para interpretar los resultados se usó el score de 0 a 3+, considerándose positivos tumores que muestren intensidad moderada (2+) o intensa (3+) en toda la membrana celular, en más del 30% de las células evaluadas. Resultados: Se realizaron 34.640 casos (Figura 5). Conclusiones: La formación del Programa Nacional de HER2 permitió el acceso al test de HER2 en todo el país con una técnica estandarizada y reproducible en todos los centros participantes. La prevalencia de HER2 en nuestra muestra fue del 13,2% (4.573) y similar a las publicadas en otras poblaciones.

Gonadoblastoma: an unusual ovarian tumor.

Gonadoblastomas are unusual benign neoplasias that frequently appear in the dysgenetic gonads of women with chromosome Y anomaly. In this study, we reviewed 3 gonadoblastoma cases, 2 of which were bilateral, in patients 21, 17, and 18 years of age. Two of them presented 46 XY karyotype and gonadal dysgenesis, whereas the third presented 46 XX karyotype. Besides, 2 of the cases were associated to dysgerminomas. In all the cases, the histologic examination showed germ cell proliferation and sex cords derivatives frequently surrounding small round deposits containing amorphous hyaline material resembling Call-Exner bodies. One of the patients died at 8 years from diagnosis because of dysgerminoma multiple metastases, one is alive with no evidence of disease at the second year of follow-up, and the evolution of the third patient remains unknown.

Ovarian thecoma: clinicopathological analysis of 50 cases.

The clinicopathological findings of 50 thecoma cases were studied to establish the most useful diagnostic criteria helpful in characterizing this ovarian stromal tumor. Patient age ranged from 21 to 77 years (median, 57.5 years). In this study, thecoma appears to be associated with endometrial diseases (15 patients) as an incidental finding in a gynecologic routine examination (14 patients) and in a cesarean delivery (1 patient). Arteries, veins, lymphatics, and mast cells are normally present in the ovarian medulla and are absent in the cortical area. The 50 thecomas studied showed proliferation of stromal cells and presence of arteries, lymphatics, and mast cells. Thecoma tumoral growth appeared to cause atrophy or compression of the cortical area. These findings are significant for diagnosis; thus, thecoma is proposed as a tumor originating in the ovarian medulla. Fibroma and thecoma seem to be different neoplasms and should be considered distinct, separate entities because they have different origin, morphology, and potential functionality.